手足徐动型脑瘫引起肌张力障碍
胆红素高是怎么回事，有什么危害？
胆红素高是怎么回事，有什么危害？
胆红素高是怎么回事，有什么危害？
胆红素高是红细胞破坏胆红素产生过多或由于肝、胆疾病，胆红素肝肠循环障碍引起的。胆红素升高的危害，使人体出现皮肤、粘膜等黄染，皮肤瘙痒，沉积在一些器官如肾小球基底膜会造成肾损害，新生儿则会沉积在脑部引起脑细胞损害，即通常说的核黄疸。
胆红素是肝功能的重要指标，也是判断黄疸的主要依据。临床上借此诊断有无溶血及判断肝胆系统的功能状态。胆红素是血液循环中衰老的红细胞在肝、脾及骨髓的单核-巨噬细胞体系中被分解和破坏的产物。红细胞被破坏后释放出血红蛋白，血红蛋白经过一系列生化反应后转化为胆红素。此后，部分胆红素会在肝脏和肠道之间形成肝肠循环。
使人体出现皮肤、粘膜及等黄染，发生黄疸。另一方面，高胆红素血症也造成一些不良的后果，如皮肤瘙痒，沉积在一些器官如肾小球基底膜会造成肾损害，新生儿则会沉积在脑部引起脑细胞损害，即通常说的核黄疸。游离的非结合胆红素通过新生儿未成熟的血脑屏障造成中枢神经细胞的损害。核黄疸可出现一系列神经症状，如嗜睡，厌食，尖叫，呕吐，肌张力减低，以及烦躁，抽搐，角弓反张，脑性瘫痪等。生后2个月后或更晚，如若病情未缓解，患儿可表现为永久性锥体外系神经异常并伴其他损害，表现为手足徐动，肌张力增强，听觉障碍等。
本内容由首都医科大学宣武医院 消化科 副主任医师 郝丽杰审核
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共济失调有几种？
运动包括随度运动和不随意运动,随意运动由锥体束司理,不随意运动(不自主运动)由锥体外系和小脑管理。
一、肌力是指肌肉运动时的最大收缩力。检查时令患者作肢体伸屈动作,检查者从相反方向给予阻力,测试者对阻力的克服力量,并注意两侧比较。
肌力的记录采用0~5级的六级法分级法。
0级 完全瘫痪，测不到肌肉收缩。
1级 仅测到肌肉收缩，但不能产生动作。
2级 肢体在床面上能水平移动,但不能抵抗自身重力,即不能抬离床面。
3级 肢体能抬离床面,但不能抗阻力。
4级 能作抗阻力动作,但不完全。
5级 正常肌力。
临床意义:不同程度的肌力减退可分别称为完全性瘫痪和不完全性瘫痪(轻瘫)。不同部位或不同组合的瘫痪可分别命名为:①单瘫:单一肢体瘫频,多见于脊髓灰质炎②偏瘫:为一侧肢体(上、下肢)痪,常伴有同侧脑神经损害,多见于颅内病变或脑卒中③交又性偏瘫:为一侧肢体瘫瘓及对侧脑神经损害,多见于脑干病变:④截瘫:为双侧下肢瘫痪,是脊髓横贯性损伤的结果,见于脊髓外伤、炎症等。
二、肌张力
肌张力是指静息状态下的肌肉紧张度和被动运动时遇到的阻力,其实质是一种牵张反射,即骨骼肌受到外力牵拉时产生的收缩反应,这种收缩是通过反射中枢控制的。检查时嘱患者肌肉放松,检查者根据触摸肌肉的硬度以及伸剧其肢体时感知肌肉对被动伸屈的阻力作判断
1. 肌张力增高 触摸肌肉,坚实感,伸屈肢体时阻力增加。可表现为:①痉挛状态:在被动伸屈其肢体时,起始阻力大,终末突然阻力减弱,也称折刀现象,为锥体束损“现象②铅管样强直:即伸肌和屈肌的肌张力均增高,做被动运动时各个方的阻力增加是均匀一致的,为锥体外系损害现象。
2. 肌张力降低肌肉松软,伸屈其肢体时阻力低,关节运动范围扩大,见于下运动元病变(如周围神经炎、脊髓前角灰质炎等)、小脑病变和肌源性病变等。
(三) 不自主运动
不自主运动是指患者意识清楚的情况下,随意肌不自主收缩产生的一些无目的的异常动作,多为锥体外系损害的表现。
1.震额为两组拮抗肌交替收缩引起的不自主动作,可有以下几种类型:①静止性颤:静止时表现明显,而在运动时减轻,睡眠时消失,常伴肌张力增高,见于帕金病；②意向性震额又称动作性震颤。震颤在休息时消失,动作时发生,愈近目的物愈明显,见于小脑疾患。
2舞蹈样运动为面部肌肉及肢体的快速、不规则、无目的、不对称的不自主运动,现为做鬼脸、转颈、耸肩、手指间断性伸屈、摆手和伸臂等舞蹈样动作,睡眠时可轻或消少,多见于儿童期脑风湿性病变。
3.手足徐动为手指或足趾的一种缓慢持续的伸展扭曲动作,见于脑性瘫痪、肝豆状核变性和脑基底核变性。
(四)共济运动
机体任一动作的完成均依赖于某组肌群协调一致的运动,称共济运动。这种协调主要靠小脑的功能以协调肌肉活动、维持平衡和帮助控制姿势也需要运动系统的正常肌力,前庭神经系统的平衡功能,眼睛、头、身体动作的协调,以及感觉系统对位置的感觉共同参与作用。任何这些部位的损伤均可出现其济失调。
1. 指鼻试验嘱患者先以示指接触距其前方0.5m检查者的示指,再以示指触自己的鼻尖,由慢到快,先睁眼、后闭眼,重复进行。小脑半球病变时同侧指鼻不准如静眼时指鼻准确,闭眼时出现障碍则为感觉性共济失调
2. 跟膝胫试验嘱患者仰卧,上抬一侧下肢,将足跟置于另一下肢膝盖下端,再沿胫骨前缘向下移动,先睁眼、后闭眼重复进行。小脑损害时,动作不稳感觉性共济失调者则闭眼时足跟难以寻到膝盖。
3.其他
(1)快速轮替动作:嘱患者伸直手掌并以前臂作快速旋前旋后动作,或一手用手掌、手背连续交替拍打对侧手掌,共济失调者动作缓慢、不协调。
(2)闭目难立征:嘱患者足跟并拢站立,闭目,双手向前平伸,若出现身体摇晃或倾斜则为阳性,提示小脑病变。如睁眼时能站稳而闭眼时站立不稳,则为感觉性共济失调。
共济失调有好几种类型，每种类型相同又不相同
1、感觉性共济失调
共济失调在睁眼时减轻，闭目时加剧，伴有位置觉、震动觉减低或消失。因深感觉障碍下肢重而多见，故站立不稳和步态不稳为主要表现。患者夜间行路困难，洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒（洗脸盆征阳性）。行走时双目注视地面举足过高，步距宽大，踏地过重，状如跨阈，故称跨阈步态。2、小脑性共济失调小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调，特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍，有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤，并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。3.脊髓性共济失调脊髓性共济失调，又叫做脊髓小脑性共济失调，这是遗传性共济失调中最主要的类型，大部分是常染色体显性遗传的，也有少数呈常染色体隐性遗传，有非常多的亚型的。这种疾病典型的症状就是出现肢体的共济失调，慢性起病，逐渐进展，一般以下肢共济失调为首发症状，可以表现为行走不稳，突然跌倒.伴有双手的笨拙以及震颤等表现。也有些患者会出现周围神经疾病，锥体外系疾病，认知功能障碍以及视网膜变性等。4.前庭性共济失调因前庭系统损害引起，以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与小脑性共济失调有相同点，如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。5.遗传性共济失调为中枢神经系统慢性疾病，病因不明，大多有家族史，常染色体隐性或显性遗传，偶为伴性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主，周围神经、视神经、大脑和小脑等也可受累。临床以共济失调、辨距不良为主要表现。